Feiba 500 u iv infüzyon için liyofilize toz içeren flakon

1. FEIBA nedir ve ne için kullanılır?

FEIBA insan plazmasından yapılmıştır ve kandaki pıhtıla şma faktörlerinin azaldı ğı ya da olmadığı durumlardaki kanamaları bile durdurur.

FEIBA, faktör VIII'e kar şı inhibitör geli şmiş hemofili A hastalarında kanamaların tedavisinde kullanılır.

FEIBA, inhibitör geli şmiş hemofili B hastalarındaki kanamalarda, bu hastalığa özel herhangi bir tedavinin mümkün olmadı ğı durumlarda kullanılır.

FEIBA, faktör VIII'e kar şıinhibitör geli şmiş ve baypas ajanı kullanımını gerektirmi ş ya da yaşam kalitesinde önemli bozulmaya yol açmı ş ciddi bir kas-iskelet sistemi kanaması geçirmi ş ve/veya yaşamı tehdit eden boyutta bir kanaması olmuş hemofili A hastalarında kanamaları önlemek için de kullanılır.

Ek olarak FEIBA faktör VIII'e kar şı inhibitör geli şmiş kalıtsal hemofilisi olmayan hastalardaki kanamaların tedavisinde de kullanılabilir.

2. FEIBA'yı kullanmadan önce dikkat edilmesi gereke nler

Bilinen bir alerjiniz var ise doktorunuzu bilgilendiriniz.

Dü şük sodyum diyeti almakta iseniz doktorunuzu bilgile ndiriniz.

FEIBA'yı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Aşağıdaki durumlarda FEIBA yalnızca uygun pıhtıla şma faktörü konsantreleri kullanılarak yapılan tedaviye yanıt alınamadı ğında (örne ğin çok yüksek bir inhibitör titresi varlı ğına bağlı olarak) kullanılabilir.

• Eğer FEIBA'nın içerdiği maddelerden herhangi birine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılı ğınız) varsa.

• Eğer sizde yaygın damar içi pıhtıla şma durumu varsa (Disemine İntravasküler Koagülasyon ya da DIC olarak da adlandırılan ve ya şamı tehdit eden bu hastalıkta kan, damarlar içinde a şırı pıhtıla şır. Bu durum daha sonra tüm vücuttaki pıhtıla şma faktörlerinin tüketilmesine neden olur).

• Miyokard enfarktüsü, aniden kan damarları içinde pı htı oluşumu (akut tromboz) ve/veya oluşan bu pıhtıların daha küçük damarları tıkaması (emb olizm): bu hastalarda FEIBA yalnızca yaşamı tehdit eden kanamalarda kullanılmalıdır.

FEIBA'yı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

FEIBA, insan plazmasından (kanın sulu kısmı) elde e dilmiştir. İnsan plazmasından elde edilen ürünler hastalı ğa neden olacak şekilde virüs ya da di ğer enfeksiyon etkenlerini içerebilirler. Alınan tüm önlemlere ra ğmen, bu tür ilaçların hastalık bula ştırma potansiyeli vardır ve insan kanı ya da plazmasından elde edilmiş ilaçların kullanımında enfeksiyon etkenlerinin bulaşmasına bağlı enfeksiyonların oluşmayacağı tümüyle garanti edilemez. Bu durum, bugüne kadar tanımlanma mış hastalık oluşturucu etkenler için de geçerlidir.

Damar içine uygulanan herhangi bir plazma kaynaklı üründe oldu ğu gibi, alerjik tipte aşırı duyarlılık reaksiyonları görülebilece ğinden, alerjik tipteki tepkileri olur olmaz tanıyabilmeniz açısından a şağıdaki aşırı olası duyarlılık reaksiyonlarının erken belirti leri konusunda uyanık olmalısınız:

-Eritem (deride kızarma)

-Deri döküntüsü

-Deride yaygın kabarıklıklar oluşması (kurdeşen)

-Tüm vücutta ka şıntı

-Dudak ve dilde şişme

-Solunum zorluğu / zorlu soluk alıp verme (dispne)

-Gö ğüste sıkı şma hissi

-Genel bir keyifsizlik durumu

-Baş dönmesi/sersemlik hali

-Tansiyonunuzda dü şme

Plazma kaynaklı ürünlere kar şı gelişen aşırı duyarlılık reaksiyonlarının di ğer semptomlarına halsizlik ve huzursuzluk dahildir.

Bu belirtilerden herhangi birini farkederseniz uygulamayı durdurarak hemen doktorunuza başvurunuz. Bu belirtiler anafilaktik şok denilen bir durumun erken habercileri olabilir. Ağır belirtilerin acil tedavisinin yapılması gerekir.

Bu ilaca ya da bileşimindeki maddelerden herhangi birine aşırı duyarlı olduğunuzdan kuşkulanılmışsa doktorunuz sizde FEIBA'yı ancak bu ilaçtan beklenen fayda ile bu ilacı yeniden kullanmanızın ve/veya diğer koruyucu tedaviler veya alternatif tedavi edici ajanları kullanmanızın oluşturacağı riski dikkatle karşılaştırarak uygulayacaktır.

-Kan basıncınızda ya da kalbinizin atım hızında önem li değişiklikler olursa, solunum zorluğu çekerseniz, öksürük veya gö ğüs a ğrınız olursa uygulamayı hemen durdurarak doktorunuza başvurunuz. Doktorunuz, uygun tanısal yöntemleri kull anarak tedavinizi yapacaktır.

-İnhibitör geli şmiş hemofili hastasıysanız ya da pıhtıla şma faktörlerine kar şı sonradan

kazanılmış inhibitörleriniz varsa. FEIBA tedavisi alan bu tür hastalarda hem kanamaya hem de damar içinde pıhtıla şmaya (tromboz) eğilim artabilir.

FEIBA tedavisi sırasında kan damarları içinde pıhtı oluşumu ve oluşan bu pıhtıların daha küçük damarları tıkamasına ba ğlı olarak aralarında yaygın damar içi pıhtıla şma (DIC), toplardamarlarda pıhtı birikimi, akciğer damarlarının tıkanması (pulmoner embolizm), miyokard enfarktüsü (kalp krizi) ve inme dahil bazı olumsuzluklar görülebilir. FEIBA'nın yüksek dozlarıyla tedavide bu tür olayların riski a rtmaktadır.

İnsan kanı ve plazmasından hazırlanan tıbbi ürünleri nde, hastalara enfeksiyon geçmesini önlemek için ciddi önlemler alınır. Bu önlemler ara sında enfeksiyon taşıma riskinin önlenmesinden emin olmak için tüm kan ve plazma don örlerin dikkatli seçimi ve virüs/enfeksiyon i şaretleri için her ba ğışın ve plazma havuzlarının test edilmesi yer almaktadır. Bu ürünlerin üreticileri ayrıca insan k anı ve plazmasında virüslerin inaktivasyonu veya uzaklaştırılması için i şlem adımları eklemektedirler. Buna rağmen insan kanı ya da plazmasından hazırlanan tıbbi ürünler uygulandı ğında, enfeksiyon ajanlarının bula şma olasılığı tam olarak ortadan kaldırılamayabilir. Bu durum henüz bilinmeyen ya da yeni ortaya çıkan virüsler ve di ğer hastalık etkenleri için de geçerlidir.

Alınan önlemlerin insan immün yetmezlik virüsü (HIV ), hepatit B virüsü ve hepatit C virüsü gibi zarflı virüslerle hepatit A virüsü gibi zarfsı z virüsler için etkili oldu ğu dü şünülmektedir. Alınan önlemlerin Parvovirüs B19 gibi bazı zarfsız virüsleri uzakla ştırmak ya da inaktive etmek için etkisi ise kısıtlıdır. Parvovirus B19 en feksiyonu en ciddi olarak gebe kadınları (fetusda enfeksiyona neden olabilmektedir), immün y etmezlikli hastaları veya bazı kansızlık tiplerini (örn. orak hücre anemisi veya hemolitik a nemi durumu) etkilemektedir.

Düzenli olarak/tekrarlayan dozlarda insan plazması kaynaklı faktör VIII inhibitörü ürünleri alıyorsanız doktorunuz Hepatit A ve B'ye kar şı aşılanmanızı önerebilir.

Yüksek dozlarda FEIBA uygulamasından sonra, pasif o larak transfer edilen Hepatit B yüzey antikorunun geçi şi artışı, serolojik testlerde pozitif sonucunun yanlış yorumlanmasına neden olabilir.

Kullanmış olduğunuz ürünlerin bir listesini tutabilmeniz açısından kullandığınız her FEIBA dozundan sonra ürünün adı ve parti numarasını kayde tmeniz önemle önerilmektedir.

FEIBA'nın yiyecek ve içecek ile kullanılması

FEIBA'nın yiyecek ve içecekler ile etkile şimi yoktur.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza d anışınız.

FEIBA'nın hamilelerde kullanımıyla ilgili klinik de neyim bulunmamaktadır. Hamilelikte pıhtılaşma eğiliminin artmasından dolayı, FEIBA tedavisine ancak başka bir tedavi seçene ği bulunmadığı zaman başvurulmalı ve tedavi yakından izlenmelidir. Bu nedenle gebeyseniz veya gebe olabileceğinizi dü şünüyorsanız ilacı kullanmadan önce doktorunuza bild iriniz.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza ya da eczacınıza danışınız.

FEIBA, emziren annelerde kullanılmamalıdır.

Araç ve makine kullanımı

FEIBA'nın araç ve makine kullanımı yetene ğini etkileyebileceğine dair herhangi bir işaret yoktur.

FEIBA'nın içeri ğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

FEIBA flakonunda yaklaşık 80 mg sodyum (hesaplanmış değer) içerir. Bu durum, kontrollü tuz diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundu rulmalıdır.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Reçetesiz alınan ilaçlar, a şılar ve bitkisel ilaçlar da dahil olmak üzere ba şka herhangi bir ilaç almayı planlıyorsanız, alıyorsanız veya yakın zaman da aldıysanız lütfen doktorunuza bildiriniz.

FEIBA ve rekombinant Faktör VIIa veya antifibrinoli tiklerin kombine ve ardışık kullanımı ile ilgili yeterli ve kontrollü çalı şmalar yürütülmemi ştir. Traneksamik asit ve aminokaproik asit gibi sistemik antifibrinolitikler FEIBA tedavisinde birlikte kullanıldığında trombotik olayların olasılığı dikkate alınmalıdır. Bu nedenle, FEIBA uygulaması ndan sonra yaklaşık 6 ila 12 saatlik sürede antifibrinolitikler kullanılmamalıdı r.

Rekombinant Faktör VIIa'nın e ş zamanlı kullanımı durumunda, mevcut in vitro verilere ve klinik gözlemlere göre olası bir ilaç etkile şimi göz ardı edilemez. Tüm kan pıhtıla şma ürünlerinde geçerli oldu ğu gibi, FEIBA'nın da uygulamadan önce ba şka ilaçlarla karı ştırılması etkinliğini ve ilaca tahammülünüzü bozabilir. Uygulama di ğer ilaçların da ortak olarak uygulandığı bir venöz setten yapılıyorsa, FEIBA uygulamadan ö nce ve sonra bu uygulama setinin, fizyolojik tuzlu su gibi uygun çözeltilerl e yıkanması önerilmektedir.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

3. FEIBA nasıl kullanılır?

• Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uy gulayacaktır. Doktorunuz size uygulanacak dozu ve uygulamanın hangi sıklıkta yapılacağını bireysel olarak belirlemek için sizdeki pıhtıla şma bozukluğunun şiddetini, sizdeki kanamanın nereden ve ne şiddette olduğunu ve sizin genel durumunuzu dikkate alacaktır.

FEIBA'yı her zaman için doktorunuzun söyledi ği şekilde kullanınız. Emin olmadığınız her durumda doktorunuza ya da eczacınıza danışınız.

Doktorunuz size uygulanacak dozu ve uygulamanın hangi sıklıkta yapılaca ğını sizdeki pıhtılaşma bozukluğunun şiddetini, sizdeki kanamanın nereden ve ne şiddette olduğunu ve sizin genel durumunuzu dikkate alarak size özgü ola rak belirlemiştir. Doktorunuzca belirlenmiş bu dozajı değiştirmeyiniz ve kendisine sormadan uygulamaya son vermeyiniz.

• Uygulama yolu ve metodu:

FEIBA, ambalajı içindeki çözücüsü ile sulandırıldık tan sonra damar içine (intravenöz)

Gerekirse uygulama öncesi ürün oda sıcaklı ğı veya vücut ısısına getirilmelidir.

FEIBA, kullanmadan hemen önce sulandırılarak uygula nır. Koruyucu madde içermedi ğinden sulandırılarak kullanıma hazır hale getirilmi ş çözelti hemen kullanılmalıdır.

Bütün içerik çözünene kadar yava şca çalkalayınız. FEIBA'nın tamamen çözünmü ş olduğundan emin olunmalıdır; aksi takdirde cihazın filtresinden daha az etkin madde geçer.

Sulandırıldıktan sonra bulanık olan ya da tortu içe ren çözeltiler kullanılmamalı ve uygun bir şekilde imha edilmelidir.

Ambalajı açılmı ş ürün yeniden kullanılmamalıdır.

Yalnızca ambalajı içindeki steril enjeksiyonluk su ve cihazı kullanarak sulandırınız.

Ambalajı içindeki cihaz dı şında başka bir cihazla kullanılacaksa, en az 149 mikrometre çaplı uygun bir filtre kullanıldığından emin olunuz.

Steril bariyeri bozulan, ambalajı hasar görmü ş ya da bozulma belirtisi gösteren ürünü kullanmayınız.

Uygulamayı yapacak sağlık personeli için ilacınızı hazırlama ve uygulama talimatı bu Kullanma Talimatı'nın sonunda yer almaktadır.

• Değişik yaş grupları: Çocuklarda kullanımı:

6 yaş altı çocuklardaki kullanımıyla ilgili deneyim yete rsizdir. Çocuklarda klinik duruma göre erişkinlerdeki aynı doz şeması doktorunuzca belirlenecektir.

Yaşlılarda kullanımı:

Yaşlılarda özel kullanım durumu yoktur.

• Özel kullanım durumları:

Karaciğer fonksiyon testleri bozulmuş olan hastalarda aktive olmuş pıhtılaşma faktörlerinin vücuttan temizlenmesinin gecikmesinden dolayı yaygı n damar içi pıhtıla şma (DIC) gelişimi riski artar.

Eğer FEIBA'nın etkisinin çok güçlü veya zayıf oldu ğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla FEIBA kullandıysanız:

Kullanmanız gerekenden daha fazla FEIBA kullandıysanız hemen doktorunuzu haberdar ediniz. FEIBA'nın aşırı dozda kullanımı tromboembolizm (kan damarları i çinde pıhtı olu şurak oluşan bu pıhtıların daha küçük damarları tıkaması), ya ygın damar içi pıhtıla şma ya da miyokard enfarktüsü gibi istenmeyen etkilerin görül me riskini arttırır. Bu istenmeyen etkilerin

görüldü ğü vakaların bazılarında vücut a ğırlığının kg'ı başına 200 üniteden yüksek dozların kullanıldığı ya da hastaların tromboembolizm açısından riskli oldukları bildirilmiştir.

Uygulama sırasında sizde aşırı dozda kullanımla ilgili bu işaretler ya da belirtiler gözlendi ğinde, uygulamaya derhal son verilerek uygun tedavisi yapılacaktır.

FEIBA'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmı şsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

FEIBA'yı kullanmayı unutursanız:

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız .

FEIBA ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler:

Bulunmamaktadır.

4. Olası yan etkiler nelerdir?

Tüm ilaçlar gibi FEIBA'nın içeri ğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkileri değerlendirmede şu sıklık sınıflaması kullanılmı ştır:

Yaygın:

-Aşırı duyarlılık reaksiyonları

-Baş ağrısı

-Baş dönmesi / sersemleme

-Tansiyonunuzda dü şme

-Deri döküntüsü

-Hepatit B yüzey antikor düzeyinin pozitifle şmesi

Bilinmiyor:

-Yaygın damar içi pıhtıla şma (DIC)

-İnhibitör düzeylerinde yükselme (anamnestik yanıt)

-Anafilaksi tepkileri

-Kurdeşen (tüm vücutta ka şıntılı kabarıklıklar)

-Kollar ve bacaklarda hissizlik

-Hissizlik ya da anormal his (parestezi)

-İnme (pıhtı tıkamasına ba ğlı felç durumu)

-Uykuya meyil

-Tat alma bozukluğu

-Kalp krizi (Miyokard enfarktüsü)

-Kalbin normalden hızlı çalı şması (taşikardi)

-Damar içinde pıhtı olu şumu ve bu pıhtıların damarları tıkaması

-Tansiyonunuzda yükselme

-Yüz ve boyunda kızarma

-Damar içinde olu şan pıhtıların akciğerlerdeki damarları tıkaması

-Soluk yollarının daralması

-Hırıltılı solunum

-Öksürük

-Zorlu soluk alıp verme (dispne)

-Kusma

-İshal

-Karında rahatsızlık hissi

-Bulantı

-Yüzde hissizlik

-Yüzde, dilde ve dudaklarda şişme

-Kaşıntı

-İlacın uygulandığı bölgede a ğrı

-Genel keyifsizlik hali

-Sıcaklık hissi

-Titreme

-Ateş

-Gö ğüs a ğrısı

-Gö ğüste rahatsızlık hissi

-Kan basıncında dü şme

Hızlı intravenöz infüzyon kan basıncında bir dü şme yanında bıçak saplanır gibi bir ba ş ağrısı ile yüzde ve bacaklarda hissizli ğe neden olabilir.

Maksimum günlük dozun üzerindeki dozların kullanımı ndan ve/veya uzun süreli uygulamalardan sonra ve/veya tromboembolik olaylar açısından risk faktörü olan hastalarda miyokard enfarktüsü gözlenmi ştir.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan " İlaç Yan Etki Bildirimi" ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri b ildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenlili ği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

5.FEIBA'nın saklanması

FEIBA'yı çocukların göremeyece ği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

FEIBA'yı 25°C'nin altındaki oda sıcaklı ğında saklayınız. Dondurmayınız.

Kutusu içinde ı şıktan korunmuş şekilde saklayınız.

FEIBA buzdolabında saklanırsa, tekrar oda sıcaklı ğına çıkarılmamalıdır.

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadı ğınız FEIBA'yı şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Kutu üzerinde yazan son kullanım tarihinden sonra F EIBA 'yı kullanmayınız.

Ruhsat sahibi: Eczacıbaşı-Baxter Hastane Ürünleri Sanayi ve Ticaret A. Ş. Cendere Yolu, Pırnal Keçeli Bahçesi 34390 Ayaza ğa-İSTANBUL

Üretim yeri:Baxter AG, Viyana Avusturya

AŞAğIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAğLIK PERSONELİ İÇ İNDİR.

Tedavi koagülasyon bozuklukları konusunda uzman bir hekim tarafından başlatılmalı ve bu hekimin gözetiminde devam ettirilmelidir.

Dozaj bilgileri

Uygulanacak dozun miktarı, zamanlaması, uygulamanın ne kadar tekrarlanacağı ve tedavinin süresi, kanamanın şiddeti, yeri ve yayılımı yanında hastanın klinik du rumuna göre de ğişir.

Dozaj ve uygulama sıklığı her olguda klinik etkililiğe göre ayarlanmalıdır.

Genel olarak 50-100 Ünite/kg FEIBA dozu önerilmekte dir; kanama şiddetinin daha yüksek doz kullanımını gerektirmediği durumlarda tek uygulamada 100 Ünite/kg ve günlük olarak 200 Ünite/kg dozları a şılmamalıdır.

Hastaya özgü faktörler nedeniyle baypas edici ajanl ara yanıt değişiklik gösterebilir ve belirli kanama durumlarında bir ajana yetersiz yanıt veren hastalar bir başka ajana yanıt verebilir. Baypas edici bir ajana yanıtın yetersiz olduğu durumlarda, başka bir ajanın kullanımı dü şünülmelidir.

Pediyatrik kullanım (çocuklar)

6 yaş altı çocuklardaki kullanımıyla ilgili deneyim yete rsizdir. Çocuklarda klinik duruma göre erişkinlerdeki aynı doz şeması adapte edilmelidir.

1) Spontan kanamalar

Kas eklem ve yumuşak doku kanamaları:

Küçük ve orta dereceli kanamalarda önerilen doz 12 saatlik aralarla 50-75 Ünite/kg'dır. Tedaviye, ağrının kaybolması, eklem şişkinliğinin azalması ya da hareketliliğinin kazanılması gibi klinik düzelme belirtileri görülene kadar deva m edilmelidir.

Retroperitonal kanama gibi büyük kas ve yumu şak doku kanamalarında önerilen doz 12 saatlik aralıklarla 100 Ünite/kg'dır.

Mukoza kanamaları:

Hasta dikkatle izlenerek (kanama bölgesi görülerek, hemotokrit ölçümleri tekrarlanarak) 6 saatte bir 50 Ünite/kg önerilir. Kanama durmazsa, g ünde 200 Ünite/kg'nin üzerine çıkmamaya dikkat edilerek doz 100 Ünite/kg'a yükseltilebilir.

Diğer ciddi kanamalar:

Merkezi sinir sistemi kanamaları gibi ciddi kanamalarda 12 saatlik aralıklarla verilen 100 Ünite/kg dozu önerilir. Bazı hastalara FEIBA, belir gin klinik düzelme görülene kadar 6 saatlik aralarla uygulanabilir. Günlük en yüksek do z olan 200 Ünite/kg'lık doz a şılmamalıdır.

2) Cerrahi girişimler

Cerrahi girişimlerde başlangıç dozu olarak ameliyat öncesinde 100 Ünite/kg' lık bir doz ve ameliyattan 6-12 saat sonra 50-100 Ünite/kg'lık bir doz uygulanabilir. Postoperatif idame dozu olarak 6-12 saat aralıklarla 50-100 Ünite/kg'l ık dozlar uygulanabilir; doz aralıkları ve ameliyat öncesi ve sonrası tedavinin süresi, uygula nan cerrahi girişime, hastanın genel durumuna ve bireysel olarak hastada sağlanan klinik etkinliğe göre belirlenir.

3) Profilaksi

-Yüksek inhibitör titresine sahip ve ba şarısız olmuş ITI (İmmün tolerans tedavisi) sonrası sık kanamaları olmuş hastalarda veya ITI dü şünülmeyen hastalarda kanama profilaksisi:

Güna şırı 70-100 Ünite/kg'lık bir doz önerilmektedir. Dur uma göre doz günde 100 Ünite/kg'a yükseltilebilir ya da giderek azaltılabi lir.

-Yüksek inhibitör titresine sahip hastalarda ITI (im mün tolerans tedavisi)

almaktayken görülen hastaların profilaksisi:

FEIBA, faktör VIII inhibitör titresi <2 BU* (Bethes da Unit) oluncaya kadar günde iki kez 50-100 Ünite/kg dozunda ve faktör VIII uygulamasıyl a eş zamanlı olarak kullanılabilir.

*1 Bethesda Ünitesi inkübe edilmi ş (37°C'de 2 saat) plazmanın faktör VIII etkinli ğinin %50'sini inhibe eden antikor düzeyi olarak tanımlanmı ştır.

4)FEIBA'nın özel hasta gruplarında kullanımı

Faktör VIII inhibitörlerinin tam ve kalıcı olarak e liminasyonunu sağlamak için FEIBA, Faktör VIII konsantreleri ile kombine olarak uzun süreli t edavilerde de kullanılmıştır.

Tedavinin İzlenmesi

FEIBA'nın etkili olabilmesi için hastada yeterli sa yıda ve fonksiyonel olarak sağlam trombosit bulunması gerektiğinden FEIBA ile yürütülen tedaviye yanıt yetersizse bir trombosit sayımı yapılması önerilir.

FEIBA'nın etki mekanizmasının kompleks olmasından d olayı etkin maddenin doğrudan izlemi gerçekle ştirilemez. Tam kan pıhtılaşma zamanı (WBCT), tromboelastogram (TEG, r değeri) ve aPTT değerlerinde genellikle ancak az bir azalma görülür ve klinik etkililik ile korelasyon göstermeyebilir. Bu nedenle FEIBA tedavi sinin izlenmesinde bu testlerin önemi dü şüktür.

Tek uygulamada 100 Ünite/kg'lık ve günlük olarak 20 0 Ünite/kg'lık dozlar a şılmamalıdır. 100 Ünite/kg'lık dozların uygulandı ğı hastalar dikkatle, özellikle de DIC ya da akut ko roner iskemi semptomlarının gelişimi açısından izlenmelidir. Yüksek dozlarda FEIBA a ncak kesin olarak gerektiği süre boyunca - kanama durana kadar - kullanılmalı dır.

Kan basıncı ile kalp atım hızında klinik olarak anl amlı değişiklikler, solunum zorluğu, öksürük ya da gö ğüs a ğrısı ortaya çıkarsa infüzyon derhal durdurulmalı, u ygun tanı ve tedavi metodları uygulanmalıdır. Fibrinojen düzeylerinde b ir azalma olması, trombosit sayısında bir azalma olması ve/veya fibrin/fibrinojen yıkım ürünl erinin (FDP) ortaya çıkması DIC açısından anlamlı laboratuvar parametreleridir. Di ğer DIC göstergeleri arasında trombin zamanı, protrombin zamanı ve aPTT'nin açık bir şekilde uzaması bulunur. İnhibitörlü hemofili hastalarında veya faktör VIII, faktör IX v e/veya faktör XI'e kar şı kazanılmış inhibitörü olan hastalarda aPTT altta yatan hastalı ğa bağlı olarak uzayabilir.

İnhibitörlü hastalarda FEIBA uygulanması ba bir yükselmeye yol açabilmektedir. FEIBA zamanla azalabilir. Klinik ve yayınlanmış öngörmektedir.

şlangıçta inhibitör düzeylerinde "anamnestik" uygulamaya devam edildiğinde, inhibitörler veriler FEIBA'nın etkilili ğinin azalmadığını

FEIBA tedavisi uygulanan inhibitörlü hemofili hasta larında veya koagülasyon faktörlerine karşı kazanılmı ş inhibitörleri olan hastalarda aynı zamanda kanamay a eğilim ve tromboz riski artabilir.

Laboratuvar testleri ve klinik etkililik

Etkililiğin kanıtı olabilecek aPTT, tam kan pıhtıla şma zamanı (WBCT) ve tromboelastogram (TEG) gibi in vitro testlerle klinik tablonun korelasyon göstermesi şart değildir. Bu nedenle bu değerleri normale döndürmek için FEIBA dozu arttırılma malıdır; aksine olası bir a şırı doza bağlı DIC olayını tetikleyebilme riski nedeniyle kesinlikle dozun arttırılmaması gerekir.

Trombosit sayısının önemi

FEIBA'nın etkili olabilmesi için hastada yeterli sa yıda ve fonksiyonel olarak sağlam

olan hemofili B hastalarındaki kanama ataklarının tedavisinde ve profilaksisinde FEIBA kullanılan 40 vaka raporu bulunmaktadır. Bu 40 hastadan 3'ünde tedavi sırasında anafilaktik reaksiyon bildirilmiştir.

FEIBA'nın faktör X, XI ve XIII'e karşı kazanılmış inhibitörleri olan hastalarda kullanımıyla ilgili izole raporlar da bulunmaktadır.

Uygulama şekli

Ürünü a şağıda tarif edildiği şekilde sulandırarak kullanıma hazırlayınız ve intra venöz yoldan yavaş infüzyon yoluyla uygulayınız. Dakikada maksimum in füzyon hızı her kilogram için 2 ünite'yi a şmamalıdır.

Liyofilize flakonun BAXJECT II Hi-Flow cihaz kullanılarak sulandırılması:

1. Gerekliyse çözücü (steril enjeksiyonluk su) içeren açılmamı ş flakonu oda sıcaklığına (15 °C - 25 °C) kadar ısıtınız. Bu i şlem için bir kaç dakika süreyle ılık su banyosu (ma ksimum 37ºC) kullanılabilir.

2. Kuru toz ve çözücü flakonlarının koruyucu kapakları nı çıkarınız ve her ikisinin de lastik tıpalarını dezenfekte ediniz. Flakonları düz bir ye re yerleştiriniz.

3.BAXJECT II Hi-Flow cihazının ambalajını, ambalajdak i kağıt kapağı çekerek cihazın içine dokunmadan açınız ( Şekil a). Bu noktada transfer cihazını ambalajın iç inden çıkarmayınız.

4.Ambalajı ters çeviriniz ve şeffaf plastik delici kısmını çözücü flakonun tıpası na uygulayınız (Şekil b). Ambalajı kenarından tutarak BAXJECT II Hi-Flow cihazının üzerinden çıkarınız ( Şekil c). BAXJECT II Hi-Flow cihazının üzerindeki m avi kapağı çıkarmayınız.

5. Çözücü flakon ve BAXJECT II Hi-Flow cihaz kombinasy onunu, çözücü flakon yukarıya gelecek şekilde çeviriniz. Di ğer mor renkli plastik delici ucu, toz konsantrenin bulunduğu flakonun tıpasına uygulayınız. Çözücü vakum etkisiy le konsantrenin bulunduğu flakonun içerisine çekilecektir ( Şekil d).

6.Bütün içerik çözünene kadar yava olduğundan emin olunmalıdır; geçmeyecektir.

Enjeksiyon / İnfüzyon için talimatlar:

1.BAXJECT II Hi-Flow cihazındaki mavi kapağı çıkarınız. Enjektörü BAXJECT II Hi- Flow cihazına iliştiriniz (ENJEKTÖRE HAVA ÇEKMEY İNİZ) (Şekil e). Ürünün enjektör ve BAXJECT II Hi-Flow cihazına ili ştiğinden emin olmak için, bir luer kilitli enjektör kullanımı önemle tavsiye edilir (birle ştirirken dur pozisyonuna kadar enjektörü saat yönünde çeviriniz.)

2.Bileşkeyi ters çeviriniz (FEIBA flakonu üstte kalacak şekilde). Pistonunu yavaşça geriye

doğru çekerek FEIBA çözeltisini enjektöre çekiniz ve çekme sırasında ürünün enjektör ve BAXJECT II Hi-Flow cihazı arasındaki bağlantının sağlandığından emin olunuz (Şekil f).

3. Enjektörü çıkarınız.

Dakikada maksimum infüzyon hızı her kilogram için 2 ünite'yi a şmamalıdır.